شبيه الفقاع الفقاعي مرض جلدي مناعي ذاتي

شبيه الفقاع الفقاعي هو مرض جلدي (جلدي). يتميز الأخير بتكوين بثور كبيرة على لويحات حمامية (بقع حمراء على الجلد). عندما تظهر هذه النتوءات ، فإنها تسبب آفات وغالبًا ما تسبب الحكة.

هو مرض مناعي ذاتي ناتج عن اضطراب في جهاز المناعة لدى الشخص المصاب. هذا التنظيم للجهاز المناعي هو إنتاج أجسام مضادة محددة ضد الكائن الحي نفسه.
الحالة نادرة ولكنها قد تكون خطيرة. يتطلب علاجًا طويل الأمد.

على الرغم من أنه مرض نادر ، إلا أنه أكثر أشكال التهاب الجلد الفقاعي شيوعًا.
يبلغ معدل حدوثه 1/40000 (عدد الحالات للفرد) ويحدث بشكل رئيسي عند كبار السن (متوسط ​​العمر حوالي 70 عامًا ، مع زيادة طفيفة في الخطر لدى النساء).
كما أن له شكل الطفولة ويؤثر على السنة الأولى من حياة الطفل.

الأعراض

الفقاع الفقاعي إنه مرض جلدي مناعي ذاتي. وبالتالي ، فإن الشخص المصاب بالمرض ينتج أجسامًا مضادة ذاتية ضد جسمه. يهاجم هذين النوعين من البروتينات: AgPB230 و AgPB180 ، اللذان يقعان بين أول طبقتين من الجلد (الأدمة والبشرة). من خلال إحداث الانفصال بين هاتين المنطقتين من الجلد ، تتسبب هذه الأجسام المضادة الذاتية في تكوين الفقاعات التي تعتبر من سمات المرض.

من الأعراض غير المحددة للفقعان الفقاعي ظهور بثور كبيرة (بين 3 و 4 مم) وتغير لونها إلى الأصفر. تحدث هذه الآفات في المقام الأول حيث يصبح الجلد أحمر (حمامي) ، ولكن يمكن أن تظهر أيضًا على الجلد السليم.
تظهر آفات البشرة بشكل شائع على الجذع والأطراف. عادة ما يحفظ ماء الوجه.

الحكة الجلدية (الحكة) التي تظهر أحيانًا في وقت مبكر من ظهور الطفح الجلدي مهمة أيضًا للمرض.

وقد تم إثبات عدة أشكال من المرض:

الشكل العام مع ظهور بثور بيضاء كبيرة وحكة. هذا النموذج أكثر شيوعًا.
يُعرَّف الشكل الحويصلي بأنه طفح جلدي صغير جدًا على اليدين مصحوبًا بحكة شديدة. هذا النموذج ، مع ذلك ، نادر.
شكل المرارة: كما يوحي اسمه ، يسبب خلايا النحل التي تسبب حكة شديدة.
مظهر حاك ، حكة منتشرة أكثر لكنها شديدة. هذا النوع من المرض يمنع المصاب من النوم. علاوة على ذلك ، يمكن التعرف على القشور ، وليس الفقاعات ، على شكل حكة.

قد لا يعاني بعض المرضى من أعراض. يعاني البعض الآخر من احمرار طفيف أو حكة أو تهيج. أخيرًا ، غالبًا ما يعاني المرضى من احمرار شديد وحكة.
قد تنفجر الخراجات وتشكل قرحًا أو قروحًا مفتوحة.

اصول المرض

الفقاع الفقاعي هو مرض جلدي مناعي ذاتي.

يحفز المرض الجسم على إنتاج أجسام مضادة (بروتينات جهاز المناعة) ضد خلاياه. يؤدي إنتاج الجسم المضاد الذاتي هذا إلى تدمير الأنسجة و / أو الأعضاء بالإضافة إلى تفاعلات التهابية.
التفسير الحقيقي لهذه الظاهرة لا يزال مجهولا. ومع ذلك ، قد ترتبط بعض العوامل بشكل مباشر أو غير مباشر بتطور الأجسام المضادة الذاتية. هذه عوامل بيئية وهرمونية وطبية وحتى وراثية.

يطور الأشخاص المصابون هذه الأجسام المضادة الذاتية ضد بروتينين ، BPAG1 (أو AGPB230) و BPAG2 (أو AGPB180). تلعب هذه البروتينات دورًا هيكليًا في الواجهة بين الأدمة (الطبقة السفلية) والبشرة (الطبقة العليا). عندما تهاجم الأجسام المضادة هذه الجزيئات الكبيرة ، يتكسر الجلد وتظهر بثور.

علاوة على ذلك ، لا توجد عدوى مرتبطة بهذا المرض.

بالإضافة إلى ذلك ، تحدث الأعراض بشكل عام بشكل عفوي وغير متوقع.
شبيه الفقاع الفقاعي ليس:

• عدوى.
• حساس.
• حالة تتعلق بنمط الحياة أو النظام الغذائي.

عوامل الخطر

شبيه الفقاع الفقاعي هو مرض مناعي ذاتي ، لأنه ليس وراثيًا.

ومع ذلك ، فإن وجود جينات معينة قد يعرض الأشخاص الذين يحملون هذه الجينات لخطر الإصابة بالأمراض. أو سيكون هناك استعداد وراثي معين.
ومع ذلك ، فإن مخاطر الاستعداد منخفضة للغاية.

قد يكون العمر عامل خطر إضافي لتطوير الفقاع الفقاعي ، حيث يبلغ متوسط ​​عمر تطور المرض حوالي 70 عامًا.
علاوة على ذلك ، لا ينبغي أن نتجاهل حقيقة أن المرض يتم تعريفه أيضًا بشكل طفولي.

بالإضافة إلى ذلك ، لوحظ حدوث إصابة طفيفة بالمرض عند النساء. لذلك ، فإن الجنس الأنثوي يجعله عامل خطر ذي صلة.

الوقاية والعلاج

يتميز التشخيص التفريقي للمرض بما يلي: ظهور بثور واضحة في الجلد.

يمكن تأكيد التشخيص عن طريق خزعة الجلد (أخذ عينة من الجلد التالف لتحليلها).

يمكن استخدام التألق المناعي لإظهار الأجسام المضادة بعد فحص الدم.

تهدف العلاجات الموصوفة في سياق الفقعان الفقاعي إلى الحد من تطور الفقاعة وشفاء البثور الموجودة بالفعل في الجلد.

العلاج الأكثر شيوعًا لهذا المرض هو العلاج بالكورتيكوستيرويد الجهازي.

ومع ذلك ، بالنسبة للأشكال الموضعية من شبيه الفقاع الفقاعي ، فإن العلاج بالكورتيكوستيرويد الموضعي (يعمل فقط في موقع تطبيق الدواء) بالاشتراك مع علاج الجلد الموضعي).
قد تكون وصفة المضادات الحيوية التيتراسيكلين (تحتوي أحيانًا على فيتامينات ب) فعالة أيضًا من قبل الطبيب.
غالبًا ما يتم وصف العلاجات طويلة الأمد والفعالة. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أحيانًا ملاحظة تكرار المرض بعد التوقف عن العلاج.

يوصى بشدة باستشارة طبيب أمراض جلدية بعد تشخيص إصابتك بالفقاع الفقاعي.