الغدة الصعترية عبارة عن عضو ليمفاوي به فصين متطابقين يقعان خلف عظم القص مباشرة ، والمعروف باسم القص. هذا العضو ، الموجود في الجزء الأمامي من القلب ، يأخذ اسمه من الكلمة اللاتينية " الزعتر " بسبب تشابهه مع الهياكل الناشئة لنبتة الزعتر . مع بداية سن البلوغ ، تصل الغدة الصعترية إلى ذروة قدرتها الوظيفية وتصبح أكبر. بعد هذه المرحلة من الحياة ، يبدأ العضو في الانكماش تدريجيًا ويختفي بمرور الوقت ، تاركًا مكانه للأنسجة الضامة والدهنية. تنضج الخلايا الليمفاوية التائية ، التي تعد جزءًا مهمًا من وظائف المناعة ، في الغدة الصعترية ، ويمكن فقط للخلايا التي يمكنها إكمال هذه العملية أن تنتقل إلى مجرى الدم وتعمل بشكل صحيح.
أسئلة حول زراعة الغدة الصعترية
تعتبر زراعة الغدة الصعترية علاجًا واعدًا للأطفال الذين يولدون بدون هذا العضو. نظرًا لأن الخلايا التائية لن تتطور عند الأطفال الذين يولدون بغياب الغدة الصعترية ، فإن نقص المناعة الشديد هو السائد. نتيجة للحذف (حذف المنطقة الجينية ذات الصلة) في الذراع الطويلة للكروموسوم الثاني والعشرين ، يحدث اضطراب يسمى متلازمة دي جورج. تحتوي منطقة الجينات المسؤولة عن ظهور المرض على ما يقرب من 30 رمزًا وراثيًا. لذلك فإن عدم وجود كل هذه الأكواد يتسبب في ظهور أعراض مختلفة لدى الطفل.
يمكن تلخيص العلامات والأعراض التي قد تظهر عند الأطفال المصابين بمتلازمة دي جورج على النحو التالي:
- تأخر في مراحل النمو مثل المشي والتحدث
- مشاكل في الرؤية والسمع
- التشوهات الهيكلية ومشاكل التغذية في الفم
- بناء جسم صغير
- عدوى متكررة
- مشاكل هيكلية في العضلات والعظام المختلفة وخاصة العمود الفقري
- بنية وجه مختلفة
- مشاكل هيكلية في القلب
- مشاكل في التنفس
- تشوهات في الغدة الصعترية ، مثل أن يكون العضو أصغر من الطبيعي أو لا يعمل
في حالة الاشتباه في متلازمة دي جورج عند الأطفال الذين يعانون من هذه الأعراض ، يتم تطبيق اختبار جيني ، اختبار FISH (التهجين الفلوري في الموقع). بعد تشخيص هذه المتلازمة ، يمكن إجراء فحوصات إشعاعية مختلفة للكشف عن التشوهات الهيكلية المتعلقة بالأعضاء الأخرى ، وخاصة القلب. يختلف علاج متلازمة دي جورج وفقًا لأنظمة الأعضاء المدرجة في جدول المرض. لهذا السبب ، يشارك أطباء الأطفال وأطباء القلب وعلماء الوراثة وأخصائيي المناعة وأخصائيي الأمراض المعدية وأخصائيي الغدد الصماء والجراحين والمعالجين المختلفين في تخطيط علاج متلازمة دي جورج.
في حالات قصور الدريقات ، قد يكون من المفيد إعطاء هرمونات هذا التركيب خارجيًا وتزويد المريض بدعم فيتامين د والكالسيوم. يمكن النظر في الإجراءات الجراحية التصحيحية في حالات الحنك المشقوق وتشوهات القلب الهيكلية الخلقية. يعد العلاج الطبيعي والتعليم وعلاجات النطق من بين الأساليب التي قد تكون مفيدة لدعم عملية نمو المريض.
في المرضى الذين يعانون من نشاط الغدة الصعترية المحدود ، تتأثر وظائف الجهاز المناعي للأفراد سلبًا ، وبالتالي يحدث الاستعداد للأمراض المعدية. من المهم جدًا الالتزام بجداول التطعيم لدى هؤلاء الأفراد من أجل السيطرة على العدوى الخفيفة والمتوسطة. في مثل هؤلاء المرضى ، إذا تمت إدارة فترة الطفولة المبكرة بالاستراتيجيات الصحيحة ، يمكن تحقيق بعض التحسن في وظائف الجهاز المناعي للمريض بمرور الوقت. في المرضى الذين يعانون من غياب أو قصور حاد في الغدة الصعترية ، يجب توخي الحذر لأن مسار الأمراض المعدية التي قد تحدث قد يكون شديدًا. تعتبر الأساليب العلاجية مثل زرع أنسجة الغدة الصعترية (الزرع) أو زرع الخلايا الجذعية أو زرع الخلايا الدفاعية من بين طرق العلاج التي يمكن استخدامها في هؤلاء المرضى.
الأفراد الذين يعانون من متلازمة دي جورج لديهم صورة نقص المناعة بسبب عدم وجود أو عدم نمو الغدة الصعترية. في هؤلاء الأفراد ، قد تكون عملية زرع الغدة الصعترية ، والتي تسمى زرع الغدة الصعترية ، نهجًا يمكن أن يكون مفيدًا في السيطرة على حالة نقص المناعة المرتبط بالمرض (نقص المناعة).
كيف تتم عملية زراعة الغدة الصعترية؟
عادة ما يتم إزالة الأعضاء المستخدمة في زراعة الغدة الصعترية من قبل جراحي القلب للأطفال لإفساح المجال للحركة في العلاج الجراحي لأمراض القلب الخلقية المختلفة. يُفضل الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 9 أشهر بشكل عام بالنسبة لعضو الغدة الصعترية ، والذي يبقى على قيد الحياة عن طريق المعالجة بشكل صحيح بعد الإزالة. يرجع عدم قدرة الأطفال الأكبر سنًا على أن يكونوا متبرعين بالغدة الصعترية إلى حقيقة أن هذا العضو يترك مكانه للنسيج الضام مع تقدم العمر. يعد تغطية الغدة الصعترية بالنسيج الضام عاملاً يجعل من الصعب تقسيمها إلى شرائح صغيرة للزراعة. تعد الزيادة في معدل الإصابة بالعدوى الفيروسية المختلفة مع تقدم العمر عاملاً مهمًا آخر في اختيار المتبرع كأطفال صغار لزراعة الغدة الصعترية.
بعد أخذ الغدة الصعترية من المتبرع ، يتم تقسيمها إلى قطع يبلغ طولها حوالي 15 ملمًا وسمكها 5 ملم في ظل ظروف معملية ويتم استزراعها. خلال فترة الاستزراع ، التي تستمر لمدة تتراوح بين 12 و 21 يومًا ، يتم الحرص على ضمان أن تظل الخصائص الغذائية للثقافة عالية. يجب أيضًا أن يكون التوتة المانح خاليًا من أي ميكروبات. تُستخدم الفحوصات الكيميائية الهيستوكيميائية المناعية للتحقق مما إذا كانت قطع الغدة الصعترية المنتجة في المزرعة قبل 4-9 أيام تقريبًا من الزرع تتمتع بالبنية المناسبة والسمات المميزة. بعد كل هذه التقييمات ، يتم وضع الغدة الصعترية ، والتي وجدت مناسبة للزراعة ، في الجزء الداخلي من العضلة الرباعية الرؤوس في منطقة الفخذ للمريض المتلقي. من أجل وضع الأجزاء بشكل مريح ومناسب ، يقطع جراح الأطفال هذه الأنسجة العضلية في كلا الساقين ويخلق جيوبًا خاصة للزرع.
متلازمة دي جورج هي اضطراب ينقسم إلى نوعين فرعيين في حد ذاته. تحدد أنواع هذا الاضطراب ، الذي يُطلق عليه متلازمة دي جورج الكاملة وغير الكاملة ، ما إذا كان المريض سيُعطى كبت المناعة (تثبيط المناعة) بعد الزرع. لا يوجد خطر لرفض العضو في المرضى الذين يعانون من متلازمة دي جورج الكاملة بسبب وجود أو عدم وجود أي من الخلايا اللمفاوية التائية وبالتالي لا حاجة إلى علاج كبت المناعة. ومع ذلك ، في بعض المرضى الذين يعانون من متلازمة دي جورج الكاملة ، قد يحدث إنتاج موحد للخلايا التائية. إذا تم تحديد أن المرض يتبع مسارًا بهذه الطريقة ، فقد يُنظر إلى إدارة العوامل المثبطة للمناعة لمنع رفض العضو.
ما هي مخاطر زراعة الغدة الصعترية؟
تعد الأمراض المعدية وأمراض المناعة الذاتية من المواقف الخطرة الرئيسية التي قد تحدث بعد زراعة الغدة الصعترية. في حين أن الأمراض المعدية تحدث بعد انتقال الكائنات الحية الدقيقة التي لديها القدرة على التسبب في مرض في الجسم ، فإن أحداث المناعة الذاتية هي نتيجة لاستهداف الجهاز المناعي لأنسجته وخلاياه.
يُعتقد أن جميع حالات المناعة الذاتية التي قد تحدث نتيجة زرع الغدة الصعترية ناتجة عن الزرع ، وأكثر الهياكل التي يتم اكتشافها بشكل متكرر هي الغدة الدرقية. يعد نقص الخلايا في مجرى الدم والتهاب الأمعاء من بين الحالات الخطرة الأخرى التي قد تحدث بعد زراعة الغدة الصعترية.
تعتبر الغدة الصعترية جزءًا مهمًا من جهاز المناعة. قد لا يكون هذا الهيكل ، الذي هو مركز تدريب بعض خلايا الجهاز المناعي من الطفولة إلى المراهقة ، موجودًا في بعض الأفراد منذ الولادة. يمكن السيطرة على هذه الحالة ، التي يمكن أن تكون جزءًا من متلازمة دي جورج ، من خلال أساليب العلاج المختلفة. لا يوجد حاليًا علاج عام لمتلازمة دي جورج. في حين أن بعض الحالات التي تحدث مع المرض لها مسار أكثر اعتدالًا بمرور الوقت ، يجب توخي الحذر لأن الأمراض المعدية التي تحدث في حالات مثل عدم وجود الغدة الصعترية يمكن أن تصل إلى بُعد يهدد الحياة. نظرًا لأن زرع الغدة الصعترية هو نهج جراحي واعد جدًا لهؤلاء المرضى ، فمن المهم أن تكون واعيًا.
