ما هي متلازمة كوشينغ الأعراض والعلامات

في كوشينغ الصورة متلازمة هو المرض الذي يسببه زيادة إنتاج هرمون الكورتيزول ، التي تنتجها الغدد الكظرية. وصفه هارفي دبليو كوشينغ في عام 1932 ، أنه ينتج أعراضًا مرتبطة بالتعرض لفترات طويلة لمستويات عالية جدًا من الجلوكوكورتيكويد. أحد الأسباب الأكثر شيوعًا لهذه المتلازمة هو إعطاء القشرانيات السكرية من أصل خارجي.

يختلف معدل الإصابة بمتلازمة كوشينغ باختلاف الجنس ، حيث تزيد احتمالية إصابة النساء بالمرض بنسبة 3 إلى 8 مرات مقارنة بالرجال. يمكن التمييز بين الفئات المختلفة ، اعتمادًا على السبب الذي يسببها:

• يظهر بسبب ورم في الغدة النخامية بين سن 25 و 50.
• في سن العاشرة تقريبًا بسبب ورم في الغدة الكظرية . حول سن الأربعين ، عندما يكون هناك سرطانات ، وحوالي سن الخمسين للأورام الغدية.
• يحدث ACTH خارج الرحم في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 25 و 50 عامًا. ACTH هو الهرمون الذي يتم إنتاجه في الغدة النخامية والذي يتسبب في إنتاج الغدد الكظرية للكورتيزول.

تصنيف متلازمة كوشينغ

يمكن تصنيف هذه المتلازمة بطرق مختلفة :

• متلازمة كوشينغ الخارجية . وهو الأكثر شيوعًا ويرجع إلى الإدارة الخارجية للجلوكوكورتيكويد. لهذا السبب ، من المهم تحديد هذه الحالة المرضية في المرضى الذين يستخدمون نوعًا من الكورتيكوستيرويد ، إما عن طريق الفم أو الوريد أو موضعياً أو عن طريق الاستنشاق.
• متلازمة كوشينغ الذاتية. ينتج عن الهرمون المسؤول عن إنتاج الكورتيزول.
  • يعتمد على ACTH . هذه مظاهر سريرية ثانوية لفرط الكورتيزول. في الوقت نفسه ، يتم إنتاجه عن طريق محفز ACTH (هرمون قشر الكظر).
    • في كوشينغ الصورة المرض هي المسؤولة عن 65 أو 70٪ من الحالات. وهو ناتج عن ورم غدي نخامي ، وفي 90٪ من الحالات يكون ورم غدي مكروي. تم شرح ذلك في عمل متلازمة كوشينغ خارج الرحم: مراجعة الأدبيات التي قام بها جونايرو غوتيريز ريستريبو وأليخاندرو رومان غونزاليس.
    • متلازمة ACTG خارج الرحم . وهو ناتج عن ورم حميد أو خبيث ، ينتج هرمون ACTH الهرموني المنبعث من القشرية. (CRH). سرطان القصبات الهوائية وسرطان الرئة مسؤولان عن 50٪ من الحالات.
    • متلازمة CRH خارج الرحم . يحدث في أقل من 1٪ من الحالات.
• ACTH مستقل . يحدث في 15 أو 20٪ من الحالات. لا يتطلب تحفيز ACTH لإنتاج الكورتيزول. من أصل الغدة الكظرية وينتج عن ورم غدي في 80٪ من الحالات أو سرطان في 15٪. وهو أكثر شيوعًا في سن الأطفال. يمكن أن يكون الورم الغدي الكظري ، في 10٪ من الحالات ، سرطان الغدة الكظرية في 8٪ ، تضخم العقيدات الدقيقة أو تضخم العقيدات الكبيرة.

الأعراض والعلامات

في الدليل التعليمي للمرضى الذين يعانون من متلازمة كوشينغ ، الذي أعدته خدمة الغدد الصماء وكلية التمريض الجامعية في مستشفى سانت باو ، وجامعة برشلونة المستقلة ومركز البحوث الطبية الحيوية الشبكية في الأمراض النادرة ، تظهر المظاهر السريرية الأكثر شيوعًا ، بسبب لزيادة الكورتيزول في الجسم. أهمها:

• السمنة من النوع المركزي في 95٪ من الحالات. هناك زيادة في حجم البطن ، بينما تظل الذراعين والساقين نحيفة.
• ارتفاع ضغط الدم .
• ضعف تحمل الجلوكوز.
• وجه مستدير وممتلئ بنسبة 90٪ ، وخدود وردية.
• خطوط سميكة جدًا ، بنفسجية حمراء ، عرضها أكثر من 1 سم. خاصة في منطقة البطن والثدي والإبط والوركين.
• حب الشباب .
• الشعرانية (75٪)
• اضطرابات الدورة الشهرية .

• ضعف عضلي.
• كدمات وهشاشة في الشعيرات الدموية.
• هشاشة العظام .

الأعراض الأخرى الأقل شيوعًا هي:

• سنام الجاموس أو سنام
• أطراف رقيقة تتناقض مع المخرطة السميكة.
• الجلد الرقيق والضامر ويشفى أسوأ.
• اختلالات عقلية

شدة الأعراض

يختلف وجود الأعراض وشدتها ويتم تحديدها من خلال العوامل التالية.

• سبب فرط الكورتيزول.
  • زيادة ACTH. يولد فرط تصبغ.
  • النساء المصابات بزيادة ACTH أو سرطان الغدة الكظرية. حب الشباب والشعرانية شائعة.
  • سرطان الغدة الكظرية فقدان الوزن. تفرز الأورام الغدية الكظرية فقط الجلوكوكورتيكويد.
• المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا والذين يعانون من فرط كورتيزول الدم لديهم مظاهر سريرية أقل حدة.
• درجة ومدة فرط الكورتيزول.

تشخيص متلازمة كوشينغ

لتشخيص هذه المتلازمة ، من الضروري سؤال المريض عما إذا كان يتناول أي نوع من الأدوية (الجلوكوكورتيكويدات الخارجية). وبالمثل ، يجب إجراء فحص للمرضى الذين يعانون من أعراض متعددة لمتلازمة كوشينغ ، أو في المرضى الصغار الذين يعانون من أمراض نادرة لأعمارهم مثل هشاشة العظام أو ارتفاع ضغط الدم الشرياني أو في حالات أورام الغدة الكظرية.

عند حدوث عرض أو عرضين ، يتم إجراء اختبار واحد. في حالة ارتفاع مؤشر الشك ، يتم إجراء اختبارين. أهمها:

• الكورتيزول اللعابي الليلي (يجب إجراء قياسين في يومين مختلفين).
• إفراز الكورتيزول الخالي من البول على مدار 24 ساعة ( قياسان ). عينتان في أيام مختلفة. وهو مفيد في الحمل ولكن لا ينصح به في حالات الفشل الكلوي.
• اختبار قمع ديكساميثازون بين عشية وضحاها 1 ملغ.
• اختبار قمع ديكساميثازون بجرعة منخفضة.

يتم تحديد التشخيص في ثلاث خطوات:

1. تأكيد فرط الكورتيزول ، والذي يتطلب اختبارين إيجابيين.
2. إنشاء الاعتماد على ACTH. والغرض منه هو إيجاد أصل فرط الكورتيزول.
3. إنشاء التشخيص والموقع المسببات.

علاج متلازمة كوشينغ

يختلف العلاج حسب نوع المتلازمة. تساعد الحبوب على تطبيع مستويات الكورتيزول وتحسين الأعراض ، على الرغم من أنها لا تعالج المرض.

في متلازمة كوشينغ المركزية ، تكون التقنية المختارة هي استئصال الكتلة الورمية عبر الوريدية الانتقائية . إذا كان هناك موانع أو فشل التدخل الجراحي ، يجب السيطرة على فرط الكورتيزول عن طريق العلاج الدوائي ، مع العلاج الإشعاعي للغدة النخامية أو استئصال الغدة الكظرية الثنائي.

في متلازمة كوشينغ الكظرية ، يكون العلاج المفضل هو استئصال الغدة الكظرية للغدة المصابة.

في متلازمة كوشينغ خارج الرحم ، يكون العلاج المفضل هو استئصال الورم الأساسي .

بعد الجراحة ، يتم منع إنتاج الجسم للكورتيزول ، لذلك يجب على المريض تناول بعض الجرعات من الجلوكوكورتيكويد لبعض الوقت.